Dans la plupart des cas, il s’agit d’une simple caractéristique cutanée totalement bénigne et aucun traitement d’aucune sorte n’est nécessaire. Cependant, dans certaines circonstances, la présence d’une fossette sacrée peut impliquer une anomalie affectant la moelle épinière.
Lucia est née il y a quelques heures et remplit déjà de joie ses parents. Dans la chambre d’hôpital, où elle et sa mère retrouvent leur énergie après les difficultés de l’accouchement, la néonatalogue évalue soigneusement la petite fille et explique ensuite aux parents que Lucia va bien, mais… « Elle a une fossette sacrée, elle a besoin d’examens plus approfondis avant de pouvoir rentrer chez elle ». Et maintenant, un voile de peur apparaît dans leurs yeux. Que veut dire le docteur ? Quels sont les problèmes possibles associés à une fossette sacrée ?
Qu’est-ce que la fossette sacrée ?
Qu’est-ce que la fossette sacrée ? Également appelée « fossette sacrée-coccygienne », il s’agit d’une dépression cutanée présente depuis la naissance et située dans le bas du dos, dans la région lombaire ou sacrée. Parfois, il peut présenter deux petits trous entre les fesses. Il se divise en « typique », lorsque ses dimensions sont inférieures à 5 mm de diamètre et se situe à moins de 2,5 cm de l’anus, et « atypique » lorsqu’il dépasse ces mesures.
Y a-t-il de quoi s’inquiéter ? Dans la plupart des cas, il s’agit d’une simple caractéristique cutanée totalement bénigne. Aucune autre investigation diagnostique ou thérapie d’aucune sorte n’est nécessaire et elle se limite uniquement à un fait « esthétique » non pertinent. Cependant, dans certaines circonstances, cela peut être à l’origine d’une anomalie de la moelle épinière, la composante du système nerveux qui longe la colonne vertébrale jusqu’à la région lombaire. C’est donc pourquoi la présence d’une fossette sacrée peut nécessiter des investigations plus approfondies.
Quand la fossette sacrée se ferme-t-elle ?
Avant de parler de fermeture de la fossette sacrée, il faut prendre du recul… L’origine de la fossette sacrée est encore floue : elle se forme in utero, mais les mécanismes par lesquels cela se produit ne sont pas entièrement connus. Probablement, pendant les premiers stades du développement de l’embryon (la période pendant laquelle le tégumentc’est-à-dire la couche qui sépare l’environnement interne de l’environnement externe de notre corps), des défauts de fermeture peuvent survenir, qui à la naissance se manifesteront par des dépressions dans la peau. Des facteurs génétiques, environnementaux (comme les pressions exercées lors des phases de développement intra-utérin sur les différents organes) et d’autres inconnues interviennent pour déterminer la formation de la fossette.
On comprend mieux le processus par lequel les défauts de développement du tissu tégumentaire sont associés à des malformations du système nerveux, en raison de la proximité des tissus embryonnaires dont ils sont issus et des étapes dans lesquelles ils sont impliqués au cours des six premières semaines de la vie. Dans les premiers stades, en effet, le système nerveux central et la moelle épinière partagent le même tissu d’origine avec la peau (leectoderme). En quelques jours, les cellules de l’ectoderme se divisent pour former la peau et le système nerveux. Ce processus, appelé « disjonction », peut subir des altérations sur des bases génétiques ou souvent inconnues, entraînant une possible communication entre les deux organes le long de la ligne médiane du corps, qui va de la tête jusqu’au bas du dos.
Ainsi, les lésions cutanées peuvent être le signe de malformations neurologiques associées et, lorsqu’elles sont présentes dans la région lombo-sacrée, faire suspecter des anomalies de la moelle épinière et de la colonne vertébrale non détectables pendant la grossesse, appelées « dysraphismes spinaux occultes ». (1) .
La correction neurochirurgicale des anomalies de la moelle épinière implique la fermeture d’anomalies cutanées, comme la fossette sacrée dans les rares cas où elle est associée à une pathologie neurologique sous-jacente.
Alors, pour résumer, quand la fossette sacrée se ferme-t-elle ? Jamais spontanément et dans la plupart des cas, elle ne nécessite aucun type d’intervention, à l’exception de la présence simultanée de dysraphismes rachidiens qui nécessitent une correction neurochirurgicale.
Quand s’inquiéter de la fossette sacrée
Les risques de fossette sacrée augmentent lorsqu’elle est atypique (c’est-à-dire, comme mentionné, plus grande que 5 mm et située à plus de 2,5 cm au-dessus de l’anus) et/ou associée à d’autres anomalies cutanées, telles que :
- présence d’une touffe de cheveux ;
- hémangiome, ou collection dense de capillaires qui forme un nodule rouge superficiel ou profond ;
- pli cutané dévié entre les fesses;
- lipome ou accumulation de graisse dans le tissu sous-cutané;
- sinus dermique, ou manifestation cutanée semblable à un petit « tunnel » très étroit, qui relie la surface du corps aux régions les plus profondes, jusqu’à la moelle épinière.
Le risque est plus important s’il est associé à la présence de multiples anomalies cutanées. Les problèmes de fossette sacrée sont donc liés à la présence ou à l’absence d’une pathologie neurologique sous-jacente qui n’était pas connue au moment de la naissance. Les malformations congénitales les plus importantes affectant le système nerveux font l’objet d’un dépistage au cours de la grossesse, à travers l’évaluation de l’alpha-fœtoprotéine maternelle (prélèvement entre la 14ème et la 16ème semaine de gestation), la surveillance échographique fœtale et la recherche de l’alpha-fœtoprotéine dans le liquide amniotique.
De plus, la prise de suppléments d’acide folique par la future maman au moins un mois avant la conception permet de prévenir les mêmes affections, notamment les formes les plus graves. Cependant, des anomalies mineures peuvent rester incontrôlées pendant la grossesse et, si elles ne sont pas connues à la naissance ou reconnues, peuvent devenir évidentes à mesure que le bébé grandit. En particulier:
- acquisition retardée du contrôle du sphincter ;
- retard dans la marche;
- développement de déformations du pied;
- méningite récurrente et/ou symptômes neurologiques aigus en cas de malformations à évolution rapide.
À la naissance, dans certains cas, ce sont précisément les manifestations cutanées qui permettent un diagnostic précoce. En particulier, pour les fossettes sacrées typiques et isolées, des études récentes définissent la seule observation clinique comme nécessaire, et la réalisation d’une IRM uniquement en cas d’apparition de signes orthopédiques ou neurologiques.
En cas de capitons atypiques ou de déviations du sillon entre les fesses, ou en cas d’association de deux signes cutanés au maximum déjà décrits, une évaluation échographique de la région lombo-sacrée est proposée puis une IRM si des anomalies sont mises en évidence.
Enfin, en présence de lésions considérées à haut risque d’association avec des dysraphismes rachidiens occultes (sinus dermique, lipome et appendice, ou association de plus de deux marqueurs cutanés) la réalisation d’une IRM est directement proposée.
La petite Lucia, présentant une fossette sacrée atypique et isolée, est évaluée échographiquement avant sa sortie de l’hôpital. L’absence d’anomalies affectant la moelle épinière permet aux médecins de rassurer les parents, en leur expliquant que cette fossette le long du dos est une caractéristique bénigne, assez courante chez les nouveau-nés, mais qui ne nécessite pas d’autres interventions. Il sera cependant important de faire attention à sa propreté pour éviter tout risque d’éventuelles infections cutanées au niveau de la zone délicate du siège. En cas de rougeur, présence de matière malodorante ou de pus à proximité de la fossette, il est important de demander conseil au pédiatre pour nettoyer le petit et d’intervenir si nécessaire.
